兒童特發性紫斑症

兒童特發性紫斑症(idiopathic purpura，簡稱ITP)是小兒血液科經常會遇到的問題﹔病人常因身上出現不明原因的紫斑兒求醫，其發生率經統計大約有萬分之一的機會。談到小兒血液疾病就不能不討論一下此並不罕見的兒童特發性紫斑症。

兒童特發性紫斑症的臨床表現與其血小板的數目有關。因為血小板缺乏才會出血造成紫斑，而血小板缺少乃是由於透過免疫機轉造成血液中血小板被過度破壞所致。當血小板數目大於5萬時，很少會有出血現象﹔而2萬至5萬之間，則容易因輕微的外傷造成瘀血或紫斑，較讓人擔心的是，若血小板數目小於2萬時，不必有任何外傷，便可能發生自發性出血，甚而顱內出血、關節出血或消化道出血。

自發性的顱內出血會發生於血小板小於2萬的病毒，其發生率小於百分之一。病童幾乎沒有外傷或頭部傷害的病史，是特發性紫斑症最嚴重的併發症。顱內出血的嚴重程度，可能與發病的病程是否在早期或年齡大小有關。有人認為發病後的頭九個禮拜內或年紀愈小就發病，較會有厲害的顱內出血，但此種看法尚未得到證實。唯一沒有爭論的事，血小板的數目愈少，其顱內出血的情況會愈厲害。所以，特發性紫斑症的治療，應避免血小板數目掉至2萬以下。

特發性紫斑症分為急性與慢性兩種形式。血小板減少的情形持續超過6個月以上，稱為慢性特發紫斑症。急性病例常於突然間發作，病童常會先有上呼吸到感染等病毒感染，男女發生率大約相等。且不常伴隨有免疫異常，相反的，慢性病例常緩慢發作，很少事先發作獲伴隨有病毒感染。女性發生率高於男行。百分之二時的病童慧合併免疫異常，且可在實驗事件查中找到證據，如coomb’s試驗陽性、抗核酸抗體陽性、血清免疫求蛋白降低。大部分慢性特發性紫斑的病人其血小板不會降的太低，大都維持於2萬以上，只有偶兒併發病毒感染時，血小板會繼續下降至2萬以下，甚而發生危險。

急性特發性紫斑症的致病原因，與慢性特發性紫斑症不同，急性特發紫斑症主要經由免疫復合體學說形成，而慢性特發性紫斑症則經由子體免疫復合體學說形成。如同前述，我們知道急性病例發ㄥ紫斑現象錢，常有病毒感染的症狀發生，這表示有可能病毒感染是造成血小板破壞的主因。原來，便毒感染後，病毒會與血小板吸附在一起，然後抗病毒抗體和病毒接合，也就是病毒、抗病毒抗體與血小板三者行程一個免疫復合體一起被巨噬細胞吞噬，造成血小板破壞。而慢性病例，則是病童由自體免疫疾病，產生一種對抗血小板的抗體血小板結合，然後被脾臟等網狀內皮系統破壞掉。

臨床上，特發性紫斑症的病童，年齡以三至六歲最為常見。病人多有上呼吸道感染或其他傳染病的病史，在皮膚或黏膜上會出現紫斑或瘀斑，尤其在骨頭凸出的不為。病童腸合併流鼻血、牙齦出血等症狀廟注意是否有血便(黑便)及血尿(可口可樂顏色的尿)。作理學檢查時常會注意到脾臟腫大。實驗適檢查則可從血液抹片檢查發現並同血小板數目過低，而較大的血小板數目增加。另外，慢性特發性紫斑症的病人可發現抗血小板抗體(platelet-associated IgG，簡稱PaIgG)增加。診斷時，須與類過敏性紫斑症等其他引起血小板減少症的原因排除。值得注意的是，必要時，仍應做實驗室檢查，排除系統性紅斑性狼瘡的可能性。

特發性紫斑症的治療，主要是預防併發症的發生。許多研究報告指出類固醇可減少抗血小板抗體(PaIgG)的產生，也可抑制網狀內皮系統將富有抗血小板抗體的血小板破壞掉。因此，他們認為在嚴重血小板不足時，應該給予類固醇，儘早將血小板數目提升到3萬以上，以免發生嚴重的併發症。類固醇的治療，以四周圍一個療程，劑量逐週遞減，再第四週結束時停藥。若反應很差，或者停藥後血小板又減少，則可重新再開始另一個療程。

急性特發紫斑症的病人併發嚴重出血時，可使用靜脈注射γ-球蛋白，輔助類固醇治療，以迅速升高血小板的數目。因為高濃度γ-球蛋白可以保護血小板，避免和抗血小板抗體結合。至於慢性特發性紫斑症的病童，若對類固醇治療沒有反應，或年齡過小，不宜考慮脾臟切除時，也可從靜脈注射γ-球蛋白，來提高血小板數或避免切除脾臟。

因為脾臟是製造抗血小板抗體和破壞血小板的主要場所。因此，脾臟切除應是治療嚴重血小板減少病例的好方法。然而，脾臟切除後，常會發生嚴重的敗血症﹔所以，臨床上在某些情況下才能採取脾臟切除數來控制病情：一、病人發生了危及性命，如大量的腸胃到出血、顱內出血等。二、對類固醇及靜脈注射γ-球蛋白的治療無效，持續一年以上血小板數目均偏低，或明顯的出血現象繼續出現。百分之五十的慢性特發性紫斑症的病人，血小板數慧升高，症狀改善﹔只有百分之十的病例無效。不過，年齡在五歲以下的幼童應避免切除脾臟。

兒童的特發性紫斑症預後不錯，是一種可以自行痊癒的疾病，即使不給予治療人有百分之八十以上的病童會在四個月內自行痊癒。兒慢性特發性紫斑 症的病童，雖然血小板數終年過低，但仍有很多的病童在若干年後，血小板數自行上升至正常範圍。