何謂海洋性貧血?

何謂海洋性貧血?
本症為遺傳性慢性溶血性貧血症。因常見於地中海沿岸地區,故稱為「地中海形貧血」。其實本症分布很廣,如中東、義大利、東南亞的人群中也很常見,為了避免誤會,故擬正名為「海洋性貧血」,畢竟廣西、閩南及台灣皆在海洋邊緣。其實本症為合成血色素的多 肽蛋白鏈一部份或全部合成減少,引起多肽鏈不平衡所造成的血色素合成疾患。最常波及的有甲(α)及乙(β)鏈,故依波及之鏈將海洋性貧血分為甲型及乙型,臨床上再依其嚴重程度分為輕型(血色素介於10-12克中間) 、中型(血色素介於8-10克中間)及重型(血色素低於8克)。   

治療方式通常輕型及一部份的中型患者不必治療,只是臉色較常人蒼白併有不同程度的黃疸,但乙型重型者則須靠長期輸血及施打排鐵劑。目前唯一能治療的方法為血液幹細胞移植,除非有適合的兄弟姊妹可捐贈,否則其危險性高故仍有爭議。診斷上,則須作血紅素電泳分析看有無異常血色素存在或量的增加,但甲型輕型者須藉分子生物學診斷檢查基因有無改變,才能正確診斷。