看起來很恐怖的紫斑---過敏性紫斑症

4歲的妹妹腳上突然冒出好幾個出血點,而且越來越多,越來越大。過了一天,連膝關節都腫起來了,痛到不能走路,而且還抱怨肚子痛。這是甚麼病呢?

有經驗的醫師一眼就看出來了,這叫做過敏性紫斑症,英文病名是Henoch-Schonlein purpura,或叫做Anaphylactoid Purpura。我不喜歡中文的翻譯[過敏性紫斑症],因為這樣聽起來好像跟過敏性鼻炎,過敏性皮膚炎有關,事實上這是與一般過敏完全沒有關係的疾病。

當我們在感冒的時候,我們身體自然會產生對抗病毒或細菌的抗體。其中有一種抗體叫做A抗體(IgA)。這種IgA對我們身體抵抗外侮當然是有很大的幫助,然而有時候在某些特別體質的孩子身上,這些IgA也是會造成傷害。我們舉個例來說,這種A抗體像是六四天安門事件的解放軍;解放軍本來是應該對抗外來敵人的,結果反過來殺害自己的同胞,這就是過敏性紫斑症的病因。

過敏性紫斑症95%都是在10歲以下的小孩發生,其中以5歲為最高峰。這些孩子在感冒過後幾天,或在感冒的當中,腳上會開始出現了紫斑(通常是跟地心引力有關,在下肢比較多),抱怨肚子痛,關節痛,還有些是睪丸痛等等。這些疼痛與紫斑都是A抗體攻擊身上的血管,引發血管炎所造成的疼痛,紫斑則是微血管破裂的結果。當然這些症狀並非所有孩子都會表現:紫斑是100%的孩子都會有,關節種痛大概75%,腹痛約62%(包括腸道出血,可輕可重)。簡單的說,哪裡的血管被攻擊的厲害,哪裡就有症狀。要注意的是,這些症狀不見得同時出現,有時候關節痛會在6天後才出現,腹痛有時候會在兩個禮拜以後才出現,這些症狀都是身上的A抗體還在作怪所造成的結果。

然而在過敏性紫斑症的孩子,我們最擔心的不是身上的血管炎,也不是腸道的血管炎,而是腎臟。約有50%的孩子得了過敏性紫斑症之後,會造成腎臟發炎,產生血尿,蛋白尿,甚至腎病症候群。因此,不管是不是有眼睛可見的血尿,醫師一定會為孩子驗尿,看看有沒有紅血球或蛋白質在小便裡。如果孩子只是單純血尿或輕微蛋白尿,那麼將來腎臟受損的機會不到1%。但如果有嚴重蛋白尿,進展到水腫,高血壓等等狀況,那麼腎臟受損的機會就高達50%。因為腎臟的表現可能從發病一週到六週之間都會發生,所以這樣的病人我會驗尿到六個月都沒血尿,才可以放心。

很可惜的是,雖然我們都知道這些問題,過敏性紫斑症卻沒有一個很好的治療。類固醇是我們唯一的武器,然而根據文獻,打了類固醇之後,對於病情的進展,有人認為可以縮短病程,也有人認為沒有很大的幫助,目前仍然眾說紛紜。但是有研究指出,類固醇還是對於保護腎臟有正面的效果,因此小心謹慎的使用類固醇,對過敏性紫斑症的孩子應該是利多於弊。做家長的不用擔心的是,如果沒有發生我上述嚴重的蛋白尿,不管用藥或不用藥,99%的紫斑症孩子最終都會痊癒,沒有任何的後遺症,並且安然的長大。

所有症狀大多在四週內會痊癒。紫斑會由紅變紫,由紫變鐵鏽色,最後消失。腹痛除了小心血便之外,也都會漸漸痊癒。唯有腎臟是要長期追蹤至半年。這些孩子復發紫斑症的機率很高,約50%,大部分都是在半年內復發,平均復發1.8次,復發的紫斑症通常沒有第一次嚴重。如果是女孩子得了這個病,將來她懷孕的時候比較會發生蛋白尿與高血壓的子癲前症。

有一些家長很認真的上網查資料,常常與其他病搞不清楚,自己嚇自己,問醫生又問不出個所以然。首先搞不清楚的是腦膜炎球菌的敗血症:這種病人會在腳上產生紫斑,也可能會肚子痛,但重要的是這樣的病童會發高燒,精神很差,頭痛,甚至休克,這些都是在急性期就會出現的,診斷必須第一時間就要做出,不然會有生命的危險。第二個可能會搞混的是血小板低下症:這種病人的紫斑是散佈在全身的,不像過敏性紫斑症是在下肢為主,它也不會有其他腹痛等等症狀,並且驗血可以驗出血小板不足。其他還有家暴,藥物疹,心內膜炎,紅斑性狼瘡,幼兒型風濕關節炎等等。一般家長不用傷透腦筋自己診斷,只要與醫生討論,這些病症應該都在醫師的腦袋裡排除了。

簡單的介紹了這個令家長摸不著頭緒,又很難解釋清楚的疾病。總而言之,放心地將這個病交給醫師處理,99%的孩子都會自然好起來;雖然我們也沒甚麼藥物可以選擇,但至少嚴密的監控下,可以減少不必要的併發症發生。

作者:台北馬偕醫院小兒感染科黃瑽寧醫師

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